Fibrosis pulmonar idiopática: una enfermedad rara que exige un diagnóstico precoz

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica del pulmón, asociada con una alta mortalidad. Provoca la cicatrización permanente de los pulmones, generando gran dificultad para respirar, y disminuye la cantidad de oxígeno que los pulmones pueden suministrar a los órganos principales del cuerpo.

Entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo pueden padecer FPI, lo cual la incluye entre el grupo de las llamadas Enfermedades Raras, de baja prevalencia y origen desconocido. Afecta principalmente a mayores de 50 años, y más a los hombres que a las mujeres.

El diagnóstico de la FPI puede ser difícil, ya que requiere de pruebas diagnósticas específicas. Pero el diagnóstico preciso y precoz es muy importante, ya que las opciones de tratamiento pueden ayudar a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida.

Claves para entender la enfermedad

La función pulmonar de un paciente con FPI disminuye con el tiempo, y si bien la progresión de la enfermedad es variable e impredecible, las exacerbaciones (acontecimientos de empeoramiento respiratorio agudo), también pueden afectar el curso de la enfermedad, y a menudo conducen a la muerte a los pocos meses.

Aproximadamente entre el 5 y el 14% de los pacientes con FPI puede experimentar una exacerbación, y ésta puede ocurrir en cualquier momento durante el curso de la enfermedad, con o sin advertencia.

La causa de la FPI es desconocida, pero algunos factores de riesgo pueden incluir como fumar, lesión pulmonar, antecedentes familiares de la enfermedad, el reflujo ácido anormal, exposiciones ambientales y las infecciones virales crónicas.

Alrededor de la mitad de los pacientes reciben un diagnóstico inicial erróneo

Las personas con FPI pueden experimentar síntomas tales como dificultad para respirar durante la actividad física, una tos seca y persistente, molestias en el pecho y acropaquia (engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies. La uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara volteada al revés).

El diagnóstico de la FPI puede ser difícil, ya que requiere de pruebas diagnósticas específicas, como imágenes de pulmón utilizando una tomografía computada de alta resolución. El tiempo promedio desde los primeros síntomas hasta el diagnóstico es de entre uno y dos años.

Alrededor de la mitad de los pacientes reciben un diagnóstico inicial erróneo ya que los síntomas son similares a otras enfermedades respiratorias como la EPOC y el asma. También pueden asemejarse a los de la insuficiencia cardíaca congestiva.

Más del 80% de los pacientes con FPI puede experimentar un sonido distintivo al respirar (el "Sonido de la FPI", similar al velcro) que puede ser detectado a través de un estetoscopio.

El diagnóstico preciso y precoz de la FPI es importante, ya que las opciones de tratamiento (farmacológico, oxígeno suplementario, manejo de la tos, rehabilitación pulmonar) pueden ayudar a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida.

Tratamiento de la FPI

En octubre de 2014, la FDA aprobó el uso de nintedanib para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Nintedanib enlentece la progresión de la enfermedad al reducir el deterioro de la función pulmonar en un 50% en una amplia gama de pacientes con FPI. Nintedanib también reduce de forma considerable el riesgo de exacerbaciones adjudicadas en un 68%.

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