A raíz de la internación de Guillermo Coppola y su delicado estado de salud por Fibrosis Pulmonar, te acercamos información sobre este tipo de enfermedades, así como de una aplicación desarrollada por dos neumonólogas que permite detectar prontamente las patologías intersticiales.
¿Qué son las EPID?
Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPID) son entidades raras y su diagnóstico requiere un alto índice de sospecha. Representan un grupo heterogéneo de patologías que suelen dividirse en cuatro grupos:
- Aquellas de causa conocida.
- Las neumonías intersticiales idiopáticas.
- Las granulomatosas.
- Las entidades “únicas”.
De todos modos, se están diagnosticando cada vez más y uno de los motivos podría ser el avenimiento de estudios de imágenes cada vez de mejor definición, así como la búsqueda sistemática en personas de riesgo, por ejemplo, en pacientes fumadores o que padecen alguna enfermedad del tejido conectivo.
Estas enfermedades comparten ciertas características como los síntomas, en general falta de aire y tos, elementos en los estudios de imágenes como radiografía y tomografía de tórax, así como hallazgos en las pruebas de función pulmonar. La principal alteración en estas entidades va a estar localizada en el “intersticio pulmonar” que es el sitio donde se produce el intercambio gaseoso, es decir donde se produce la ingresa del oxígeno y se libera el dióxido de carbono del torrente sanguíneo.
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Fibrosis pulmonar y otras enfermedades intersticiales de pulmón
Más de 100 afecciones diferentes se agrupan bajo el término enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID). El diagnóstico se basa principalmente en una combinación de criterios clínicos, radiológicos y patológicos, que deben ser evaluados por un equipo multidisciplinario de especialistas. Existen múltiples factores que pueden desencadenar estas enfermedades, como por ejemplo:
- Exposiciones ambientales y ocupacionales.
- Tabaquismo.
- Infecciones varias.
- Consumo de drogas.
- Radiación.
- Predisposición genética entre otros factores.
Todos han estado implicados en la patogénesis de estas condiciones. La asbestosis y otras neumoconiosis, la neumonitis por hipersensibilidad, y las EPID relacionadas con el tabaquismo están específicamente relacionadas con la exposición por inhalación de agentes ambientales.
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¿Cuán frecuentes son estas enfermedades?
Si bien existen muchas causas, estas enfermedades continúan siendo de baja prevalencia en la práctica clínica habitual. De todos modos, se están diagnosticando cada vez más y uno de los motivos podría ser el avenimiento de estudios de imágenes cada vez de mejor definición, así como la búsqueda sistemática en sujetos de riesgo.
La incidencia y la prevalencia de las EPID son muy variables, en España se estima que la incidencia es de 7,6 casos/100.000 habitantes, siendo las más frecuentes la fibrosis pulmonar idiopática, que representa el 40% de las EPID, las asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas y las neumonitis por hipersensibilidad y la sarcoidosis.
Se están diagnosticando cada vez más y uno de los motivos podría ser el avenimiento de estudios de imágenes cada vez de mejor definición, así como la búsqueda sistemática en sujetos de riesgo
A pesar de ser enfermedades raras, se ha publicado que entre 1990 y 2013, hubo un aumento del 86% en los años de vida perdidos (AVP) relacionados con las EPID y, como consecuencia, estas enfermedades se incluyeron por primera vez, entre las 50 principales causas de AVP global. Además, se estima que 2 de cada 10 pacientes derivados al consultorio de neumonología pueden presentar una enfermedad intersticial.
La EPID que se ve con mayor frecuencia es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), seguida por las EPID vinculables a enfermedades del tejido conectivo, la neumonitis por hipersensibilidad, vinculada a la inhalación de agentes orgánicos y la sarcoidosis.
Aunque existen algunos estudios en curso, por ejemplo, REFIPI, que es un registro latinoamericano de Fibrosis Pulmonar, se desconocen datos epidemiológicos en la Argentina. Entidades como el asma bronquial, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o la apnea del sueño suelen ser patologías más prevalentes.
Se estima que 2 de cada 10 pacientes derivados al consultorio de neumonología pueden presentar una enfermedad intersticial
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¿Se confunden con otras enfermedades?
Los síntomas principales de las EPID suelen ser la falta de aire y la tos seca. Estos síntomas pueden observarse en muchas otras patologías tanto respiratorias como cardiológicas. La FPI es una patología del adulto mayor y muchas veces sus síntomas son atribuidos por los medios tratante o los propios pacientes “al paso de los años”, falta de entrenamiento, el consumo de cigarrillo o enfermedades coronarias.
Los síntomas principales de las EPID suelen ser la falta de aire y la tos seca, muy frecuentes en otras enfermedades pulmonares. El tiempo medio al diagnóstico de Fibrosis Pulmonar ronda en 1 año y medio.
Según una encuesta europea el 55% de los pacientes consultaron a más de 3 médicos antes de obtener el diagnóstico de FPI y el 58% de los pacientes recibió su diagnóstico al menos 1 año después de haber iniciado sus síntomas. El tiempo medio al diagnóstico fue de 1 año y medio.
En Estados Unidos, el 38% de los pacientes había consultado a más de 3 médicos antes de obtener el diagnóstico de FPI. Y el 55% de los pacientes recibió su diagnóstico luego de al menos 1 año del inicio de los síntomas.
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¿Cuesta diagnosticarlas y por eso esta herramienta?
Existe un retraso en el diagnóstico de hasta 1 a 2 años de algunas entidades como por ejemplo la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI). Al ser una enfermedad progresiva, el diagnóstico temprano es muy importante y el retraso en el diagnóstico suele tener implicancias negativas en el manejo clínico. Como se mencionó previamente, las EPID son un grupo heterogéneo de más de 150 entidades. "Son patologías que requieren un abordaje sistematizado, con consultas médicas largas, con un minucioso examen clínico y estudios complementarios".
EPIDIA: la App creada para un diagnóstico precoz
Esta nueva App llamada EPIDIA, fue diseñada por dos neumonólogas para ayudar al médico que se enfrenta con estos pacientes y facilitarles el camino complejo que requiere el diagnóstico de las EPID. De manera intuitiva, permite ir realizando un paso a paso en las preguntas claves para interrogar a estos pacientes y los estudios complementarios que deben realizarse, de manera ordenada y sistemática.
Son patologías que requieren un abordaje sistematizado, con consultas médicas largas, con un minucioso examen clínico y estudios complementarios
Además, cuenta con otras secciones que permiten al médico tratante consultar sobre el abordaje terapéutico y seguimiento de estas patologías. Si bien, no reemplaza a la consulta médica, está pensada como una herramienta de ayuda y de fácil acceso. EPIDIA también cuenta con una sección llamada “biblioteca” en donde se puede encontrar información actualizada y procesada en español sobre los artículos destacados en EPID.
Por último, EPIDIA cuenta con una sección de PODCASTS.
Si bien, no reemplaza a la consulta médica, está pensada como una herramienta de ayuda y de fácil acceso
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¿En qué casos recomiendan utilizar esta App?
EPIDIA está pensada para ser utilizada por médicos que se enfrenten con pacientes que puedan presentar una EPID. Estos médicos pueden ser neumonólogos, médicos clínicos, cardiólogos, gerontólogos o reumatólogos.
Pacientes que presenten síntomas como falta de aire o tos y una espirometría computarizada que muestre un patrón restrictivo deberían alertar al médico y pedir los estudios complementarios correspondientes para el abordaje de esta patología. Más aún cuando a la auscultación el médico identifica los famosos “rales Velcro” que son sonidos percibidos con el estetoscopio en la región posterior del tórax que evocan el sonido del abrir de un abrojo.
Si bien esta herramienta está pensada para facilitar la consulta al médico, es importante remarcar que EPIDIA no reemplaza la consulta medica y que a veces las EPID suelen requerir lo que se llama “abordaje multidisciplinario” en donde el neumonólogo debe trabajar en equipo con el imagenólogo y el patólogo.
En ciertos casos, el paciente debe ser evaluado además por un reumatólogo en busca de alguna causa autoinmune. Es crucial una derivación temprana a centros especializados en el manejo de estas enfermedades.
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